Це викликає пароксизмальну нічну гемоглобінурію

, Джакарта - Пароксизмальна нічна гемоглобінурія (ПНГ) є рідкісним захворюванням, при якому еритроцити руйнуються швидше, ніж слід. Руйнування еритроцитів викликає симптоми та ускладнення, такі як зміна кольору сечі, навіть лейкемія та інсульт. Немає відомих факторів ризику ПНГ.

Цей стан включає ген під назвою PIGA і не є хворобою, яка успадковується від батьків. Це захворювання набувається внаслідок генетичних мутацій, які відбуваються протягом усього життя людини.

Читайте також: Дізнайтеся про небезпеку пароксизмальної нічної гемоглобінурії

Причини пароксизмальної нічної гемоглобінурії

PNH виникає, коли мутація викликає втрату гена PIGA. Мутації відбуваються в гемопоетичних стовбурових клітинах, які є клітинами кісткового мозку, які призводять до виробництва клітин крові. Якщо у людини є мутація, то вона буде робити аномальні клітини крові. Втрата гена PIGA вказує на те, що хворий не має захисної білкової оболонки на зовнішній стороні еритроцитів.

У нормальних клітинах ця білкова оболонка сигналізує імунній системі, що еритроцити не є чужорідними і не повинні бути знищені. Однак, коли людині не вистачає цього білка, імунна система фактично руйнує еритроцити. У людей з ПНГ може бути менше тромбоцитів, і можливо, що тромбоцити будуть працювати неправильно.

Деякі лікарі вважають, що ПНГ пов’язана зі слабким кістковим мозком. Люди з певними типами анемії, такими як апластична анемія, більш схильні до ризику розвитку ПНГ. Навпаки, люди з ПНГ також мають більш високий ризик розвитку апластичної анемії, хоча це нечасто. У цьому стані кістковий мозок перестає виробляти нові клітини крові.

Читайте також: Аналіз сечі, необхідний для діагностики ПНГ, ось пояснення

Симптоми пароксизмальної нічної гемоглобінурії

Основним симптомом ПНГ є зміна кольору сечі. Це тому, що передчасно зруйновані еритроцити викликають викид гемоглобіну в сечу. Зміни кольору сечі можна побачити вночі або рано вранці, після того, як сеча скупчилася в сечовому міхурі.

Однак деякі люди з ПНГ не помітять знебарвлення. Гемоглобін може бути присутнім в сечі, але його неможливо побачити неозброєним оком. Інші симптоми ПНГ включають:

  • Біль у спині
  • головний біль
  • Важко дихати
  • Біль у животі
  • Легкі синці.

Тромбоцити беруть участь у процесі згортання крові, але хвороба ПНГ зменшує або руйнує тромбоцити хворого. Тому дуже серйозним можливим ускладненням ПНГ є утворення тромбів.

Симптоми ПНГ можуть сильно відрізнятися від однієї людини до іншої. Деякі люди відчувають лише дуже легкі симптоми, тоді як інші можуть відчувати серйозні і навіть небезпечні для життя ускладнення.

Лікування пароксизмальної нічної гемоглобінурії

Варіанти лікування ПНГ відрізняються залежно від симптомів та їх тяжкості. Для більшості людей лікування симптомів є ефективним для лікування ПНГ. Ліки для лікування анемії можуть мінімізувати розпад клітин крові та зменшити ризик утворення тромбів. Також може знадобитися переливання крові, щоб збільшити кількість еритроцитів.

Читайте також: Процедура лікування пароксизмальної нічної гемоглобінурії (ПНГ).

Людям з ПНГ можуть знадобитися стероїди для придушення імунної системи як частина лікування захворювання. У цьому випадку лікар може порекомендувати вакцину, щоб уникнути зараження. Людям з ПНГ також може знадобитися переливання крові, щоб підтримувати рівень клітин крові в межах нормального рівня.

Наркотик назвав екулізумаб може бути дуже ефективним у деяких пацієнтів. Цей препарат корисний для зупинки розпаду еритроцитів і може замінити необхідність переливання крові. Щоб купити необхідні ліки, просто скористайтеся додатком . Використовуйте функції Купити ліки що в додатку придбати необхідні ліки. Після замовлення препарат буде доставлено в пункт призначення. Давай, поспішай завантажити додаток в App Store або Google Play!

Останні повідомлення

$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found