, Джакарта - Гемофілія, як правило, є вродженим порушенням кровотечі, що призводить до неправильного згортання крові. Це може викликати спонтанну кровотечу, а також кровотечу після травми або операції. У крові є багато білків, які називаються факторами згортання, які можуть допомогти зупинити кровотечу. У хворих на гемофілію низький рівень фактора VIII (8) або фактора IX (9). Ступінь тяжкості гемофілії, яку переживає людина, визначається також кількістю факторів в крові. Чим менше число факторів, тим більша ймовірність кровотечі, яка може спричинити серйозні проблеми зі здоров’ям.
У рідкісних випадках у людини може розвинутися гемофілія пізніше в житті. Більшість випадків стосується людей середнього або літнього віку, а також молодих жінок, які нещодавно народили або знаходяться на останніх стадіях вагітності. На щастя, цей стан можна вилікувати за допомогою правильного лікування. Гемофілія є досить рідкісним захворюванням. Існує два основних типи гемофілії, А і В. Однак є третя, менш поширена форма захворювання, яка називається гемофілією С. У наступному огляді будуть обговорені відмінності між гемофілією типів В і С.
Читайте також:Чоловіки більш схильні до гемофілії, в цьому причина
Гемофілія типу В
Гемофілія типу B – це генетичне захворювання, викликане відсутністю або пошкодженням білка згортання фактора IX. Він також передається у спадок і в третині випадків може бути викликаний спонтанними генетичними мутаціями. Цей тип гемофілії також вражає всі етнічні групи однаково, але зустрічається приблизно в чотири рази рідше, ніж гемофілія А.
Гемофілія B також переноситься на Х-хромосомі Х-зчепленим рецесивним способом, що означає, що дві Х-хромосоми, що несуть гемофілію, повинні бути успадковані, щоб захворювання було активним у жінок, але тільки на одній Х-хромосомі у чоловіків.
Жінки успадковують дві XX хромосоми, одну від матері і одну від батька (XX). Чоловіки успадковують X-хромосому та Y-хромосому від свого батька (XY). Це означає, що хлопчик, який успадкував Х-хромосому від своєї матері, яка хвора на гемофілію, матиме гемофілію. Однак, оскільки жінки отримують дві Х-хромосоми, цей стан може виникнути, лише якщо обидві несуть дефектний ген.
При гемофілії B найпоширенішим лікуванням є введення концентрованого фактора IX, який вводиться внутрішньовенно. Важкі випадки гемофілії B також підлягають профілактичному лікуванню для підтримки фактора згортання крові IX.
Читайте також: Ознайомтеся з 3 типами гемофілії та їх симптомами
Гемофілія типу С
Гемофілія типу С – це генетичне захворювання, викликане відсутністю або пошкодженням білка згортання крові фактора XI. Захворювання вперше було виявлено в 1953 році у пацієнта, у якого була рясна кровотеча після видалення зуба.
На відміну від гемофілії B, чоловіки і жінки мають однаковий ризик розвитку гемофілії типу C, хоча вона зустрічається набагато рідше, ніж типу B. Фактор XI відіграє важливу роль у згортанні крові. Це допомагає виробляти більше тромбіну, білка, який перетворює фібриноген на фібрин, який затримує тромбоцити і допомагає утримувати згустки на місці.
На відміну від гемофілії B, симптоми не корелюють з рівнем фактора XI в крові. Люди з більш низькими рівнями можуть кровоточити менше, ніж ті з високим рівнем фактора XI. У хворого можуть спостерігатися часті носові кровотечі або кровотечі з м’яких тканин, а також кровотечі після видалення зуба.
У Сполучених Штатах концентрації фактора XI поки недоступні, тому лікарі зазвичай лікують гемофілію С за допомогою свіжозамороженої плазми. Однак, оскільки фактор XI не концентрується при цьому лікуванні, можуть знадобитися великі кількості, що може призвести до утворення тромбів. Крім того, це лікування слід проводити з обережністю.
Фібриновий клей також використовується для підтримки згортання крові після природної кровотечі з рота. У поєднанні зі свіжозамороженою плазмою він зупинить кровотечу. Антифібринолітики також будуть використовуватися для контролю носової кровотечі або кровотечі після видалення зуба.
Читайте також: Не можна вилікувати, гемофілію. Використовуйте це лікування
Це огляд гемофілії типів В і С, які насправді є досить рідкісними захворюваннями. Якщо ви все ще хочете дізнатися більше про це, не соромтеся запитати у лікаря . Лікар завжди готовий відповісти на всі питання, пов’язані зі станом вашого здоров’я.
Довідка:
Центри контролю та профілактики захворювань. Отримано 2020. Що таке гемофілія?
Новини про гемофілію сьогодні. Отримано 2020. Три типи гемофілії.
Stanford Healthcare. Отримано 2020. Типи гемофілії.
