, Джакарта – Імовірно, як і немовлята, які народжуються здоровими, Аделіо Четта Рамадхан може весело грати і весело бігати. Не кажучи вже про весело граючи, Аделіо вже намагається перевести подих, як той, хто ось-ось помре — так важко дихати.
Аделіо народився без правої грудної клітки, обвислої шкіри, без правого пальця, крім великого. Через цей стан Аделіо було ідентифіковано як хворий на польський синдром, і через рідкість цієї хвороби Аделіо є першою людиною з польським синдромом в Індонезії. Отже, в чому ж особливості цього захворювання?
У Національній організації рідкісних захворювань пояснюють, що польський синдром є рідкісним вродженим захворюванням. Загалом захворювання характеризується відсутністю (аплазією) м’язів грудної стінки на одній стороні тіла (односторонній) і аномально короткими перетинчастими пальцями (відповідно) на руці з того ж боку.
Читайте також: Знайомство з Ателією, відсутність сосків на тілі
Характеристика людей із синдромом Польщі
У людей з польським синдромом, як правило, мають малу грудну м'ясо і частину грудини або груднину великої грудної кістки. Мала грудна м’яз — це тонкий трикутний м’яз у верхній частині грудної клітки, тоді як велика грудна м’яз — це великий віялоподібний м’яз, який покриває більшу частину передньої частини грудної клітки.
Це також дозволяє хворому мати недорозвинений або відсутній один сосок, включаючи темну область навколо соска (ареоли) та/або відсутність ділянки волосся під пахвою. У жінок може спостерігатися недорозвинення або відсутність (аплазія) однієї молочної залози та її підшкірної клітковини.
У деяких випадках також можуть бути наявні супутні кісткові аномалії, такі як недорозвинені або відсутні верхні ребра, укорочення рук, а також недорозвинені кістки передпліччя (включаючи пальці).
Читайте також: Діти з синдромом Дауна також можуть досягти
Синдром Поланда вражає чоловіків частіше, ніж жінок, і найчастіше вражає праву частину тіла. Точна причина цього стану невідома, без сімейного анамнезу, але є також випадки, знайдені з записами сімейної історії. Порушення кровотоку та певні синдроми також є тригерами для синдрому Поланда.
Лікування синдрому Польщі
Деякі методи лікування синдрому Поланда включають хірургічну корекцію аномалій грудної стінки. Доступні хірургічні варіанти для поліпшення зовнішнього вигляду як у чоловіків, так і у жінок. У жінок реконструкція молочної залози зазвичай виконується в той час, коли повний розвиток грудей є нормальним, і її можна планувати разом із реконструкцією грудної стінки або після неї.
У чоловіків реконструкція грудної клітки може не знадобитися, якщо немає аномалій грудної стінки. Оптимальний хірургічний підхід буде відрізнятися від пацієнта до пацієнта. Варіанти хірургічного втручання слід обговорити з хірургом, який має досвід реконструктивної хірургії у людей із синдромом Польщі.
Читайте також: Знайте 6 розладів, які можна дізнатися за допомогою рентгенівських знімків грудної клітки
Тяжкість синдрому Поланда різна, і легкі випадки можуть не проявлятися до статевого дозрівання, коли маса тканин і м’язова маса грудної клітки стають більш вираженими.
Синдром Поланда можна виявити за допомогою спеціалізованих досліджень (рентген, комп’ютерна томографія [КТ]) та магнітно-резонансна томографія (МРТ), щоб їх можна було використовувати для окреслення анатомії ураженої області. Ця інформація необхідна для реконструктивної хірургії.
Якщо у вас є скарги на здоров’я і ви хочете перевірити своє здоров’я далі, не соромтеся звернутися до лікаря через додаток . Зв'язатися з лікарем можна через Відео/Голосовий дзвінок і Чат в будь-який час і в будь-якому місці. Давай, завантажити тепер також у App Store та Google Play.
